Фактор свертывания IX (Диагностика гемофилии типа B)

Врожденный дефицит FIX является причиной гемофилии В (болезнь Кристмаса). Гемофилия – генетически обусловленное геморрагическое заболевание, возникающее вследствие дефицита фактора свертывания VIII (гемофилия А) или/и IX (гемофилия В). Это наследственное заболевание, проявляющееся гемоартрозами, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами, хирургическими вмешательствами, стоматологическими операциями.

Обнаруживается обычно в раннем возрасте. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4:1. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии В. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FIX.

Приобретенная недостаточность FIX может быть следствием нарушения функции печени, как врожденного (болезнь Гоше), так и приобретенного (цирроз). Также наблюдается снижение синтеза факторов свертывания при:

- заместительной терапии.

- Лекарственная терапия антикоагулянтами непрямого действия (блокаторы витамина К) также приводит к снижению активности фактора FIX.

Повышенный уровень активности FIX может быть ассоциирован с увеличением риска тромботических событий.